In diesem Artikel wollen wir den typischen symptomatischen Krankheitsverlauf von LHON aufzeigen und dabei auf die unterschiedlichen Phasen eingehen.
Die Sehstörungen beginnen bei LHON meist plötzlich und führen zu einer schmerzlosen und fortlaufenden Verschlechterung des Sichtfeldes. Beim meist unbemerkten Ausbruch entwickelt sich häufig innerhalb von Tagen oder Monaten ein massiver Sehverlust. Zu Beginn verschlechtert sich die Sehkraft nur an einem Auge. Nachdem dies durch Kompensation teils unbemerkt abläuft, nehmen die Betroffenen den Sehverlust erst nach der meist folgenden Ausweitung auf das zweite Auge wahr. Zudem leiden Betroffene häufig an einer erhöhten Lichtempfindlichkeit und es ergeben sich Schwierigkeiten beim Erkennen von Farben und Kontrasten. Es ist auch möglich, dass zwischen dem Ausbruch des ersten betroffenen Auges und des zweiten Auges mehrere Jahre liegen.
In kurzer Zeit (meist wenige Wochen) können dunkle oder helle Flecken oder ein großer dunkler Bereich in der Mitte des Sichtfeldes auftreten, welcher die Sehfähigkeit stark beeinträchtigt. Das Symptom wird Skotom oder Zentralskotom genannt. Das Skotom dehnt sich im Krankheitsverlauf häufig weiter ins Sichtfeld aus und schränkt das Sehvermögen folglich immer weiter ein. Bei typischer Ausprägung wird die Bildmitte (Zentrum) kräuselig bis eingedunkelt flimmernd wahrgenommen (Schachbrettmuster). Das äußere Sehen / der Rand des Sichtfeldes (Peripherie) hat meist nur noch eine unscharfe Wahrnehmung. Diese Ausprägung wird häufig auch als ein umgekehrter Tunnelblick beschrieben. In der Regel verbleiben oft weniger als 10 Prozent der früheren Sehkraft (Visus). Doch wie stark der Sehkraftverlust ausfallen wird, variiert bei LHON von Mensch zu Mensch sowie zwischen den Geschlechtern und auch innerhalb der drei häufigsten LHON Genmutationen stark. So kann sich in einigen Fällen das Sehvermögen teilweise spontan wieder verbessern und in seltenen Fällen erblindet der Betroffene vollständig.
Nach einer Weile stellt sich dann ein stabiler Zustand ein, indem sich die Sehkraft meist nicht weiter verändert (stagniert). Abhängig von den genauen Erbgutveränderungen oder der Behandlung, kann sich das Sehvermögen, vor allem die Sehschärfe, auch noch nach längerer Zeit wieder verbessern.
Klassischer Weise kann der Verlauf von LHON in vier Phasen unterteilt werden: Hierbei wird zwischen der Zeit vor dem Ausbruch der Erkrankung (der asymptomatischen Phase), der Zeit direkt nach dem Krankheitsbeginn (subakute Phase) und den Phasen, in denen sich LHON stabilisiert (dynamische und chronische Phase) unterschieden:
Grafische Darstellung des Krankheitsverlauf:
1. Asymptomatische Phase:
- Vor Ausbruch der Erkrankung
- Ohne bemerkbare Symptome
- Sehschärfe ist nicht beeinträchtigt
- Eventuell minimale Sehstörungen
2. Subakute Phase
- Die ersten 6 Monate nach Ausbruch von LHON
- Sehschärfe nimmt zunehmend ab
- Zentraler Gesichtsfeldausfall wird größer
3. Dynamische Phase
- 6–12 Monate nach Ausbruch von LHON
- Sehschärfe verändert sich nicht weiter
- Verschlechterung des Gesichtsfeldes
4. Chronische Phase
- Ab 12 Monate nach Ausbruch von LHON
- Dauerhafte Phase
- in der Regel keine weiteren Verschlechterungen
- Zellen in der Netzhaut, die retinalen Ganglienzellen, sind inaktiv oder verlieren ihre Funktion
Wir haben in diesem Artikel für euch den typischen Verlauf von LHON aufgezeigt und erläutert. Jedoch ist an dieser Stelle zu erwähnen, dass der Krankheitsverlauf bei jedem Einzelnen individuell verlaufen kann.
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